影像解析：典型无脑回病症

出头下回病变，又并称圆滑脑组织，其逐步形成原因是由于小脑移不依病变为中枢神经系统较厚小脑移不依障碍，使小脑在小脑组织皮层中精神状态积聚，并称为异位，并造成了出头下回病变。其中具体来说脑组织下回缺如者，小脑组织较厚圆滑，并称出头下回病变；而不具体来说脑组织下回缺如，仅展现为脑组织下回数目增加，但是压强缩小，并称巨脑组织下回病变。

后文为一典型的出头下回病变患者，由 Amro Clark包括，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个年初婴儿，间歇性浑身强直阵挛性癫痫复发和发育延误。不依 CT 及 MRI 颅脑组织检查结果如下。

三幅 1 颅脑组织 CT 检查：以类似的侧小叶结构为界，颅脑组织圆形「雪花由此可知」转变，侧脑组织室扩展，小脑组织脑组织下回变薄，枕叶出头下回显示

三幅 2 颅脑组织 MRI-T2WI

三幅 3 颅脑组织 MRI-T1WI

三幅 4 颅脑组织 MRI-T2FLAIR

三幅 5 颅脑组织冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑组织皆有少数较浅的脑组织沟，小脑轻微变薄，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的小脑下囊肿逐步形成。

病因

出头下回病变

某类展现

CT 和 MRI 皆能显示中枢神经系统较厚平滑，脑组织沟缺如，仅剩数个宽阔、平坦、粗的脑组织下回。脑组织小脑组织小脑变薄，小脑组织皮层变薄，灰小脑组织皮层分界面精神状态圆滑，无小脑组织皮层向小脑组织小脑内突出。岛叶缺。脑组织室壁由于存有精神状态小脑组织小脑，可圆形口部由此可知造型。出头下回病变常间歇性透明密闭腔，脑组织室扩展，蛛网膜下腔轻微增宽等精神状态转变。小脑组织后侧小叶轻微增宽、变浅，致小脑组织圆形「雪花由此可知」造型。

临床展现

最类似于类型出头下回病变，患儿在刚出生时经常展现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喝水困难、脊柱结构上低下和精神状态面上姿势；都于可见运动所发育延误；最类似于的症状则是癫痫复发。

预后

出头下回病变不可治愈，出头下回病变综合征的患儿一般具有极高死亡率，较轻型出头下回病变患儿运动所和认知基本功能极佳，生存时间相对于不长。

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编辑： 刘芳