血管畸形激起的跛行

患儿4岁，异性恋，有规律癫痫的右背脊椎肿痛喜减痛步态病史2年。癫痫可持续数小时至2天，无值得注意加重或减轻因素。

病症无症状时，体格检查未见到异不常。病症无硬化症；但右侧小腿和下肢的上方外侧可见血管瘤（左图）。全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应会细胞以及抗核特异性检查均未见异不常。D二聚体 5.4ug/ml（正不常值小于0.51）。右侧四肢磁共振成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上脊椎缝隙错综复杂有一个大的、分叶状的、多分隔的极高瞬时腹腔球状尘，不会脊椎积血或背脊椎病的证据。钆腹膜造尘见共价极高瞬时（右图），符合腹膜遗传性的表现。病症对硬化治疗外科反应会极佳。

腹膜遗传性是一种先天性的低血块血管遗传性，主要由散乱、增大的腹膜构成，由正不常的腹膜顺利进行交谈。在背脊椎，腹膜遗传性造成偶发的脊椎出血，有规律脊椎出血可造成类似于高血压的哮喘变。病症也可能发生腹膜败高血压并造成剧烈的疼痛。检查结果时见到锦紫色皮损或值得注意的浅腹膜可以为病因提供线索，大型的腹膜遗传性可因结核内有规律形成的微败高血压造成低纤维细胞原高血压和D二聚体升极高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.背腹膜遗传性受累为少年时代特发性脊椎炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别上起着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 背脊椎内腹膜遗传性. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视病症具体情况而定，可可选择的有硬化治疗和滑膜切除术等。

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主笔： 不常新